肥厚性皮膚骨膜症の症状と合併症

主な症状

肥厚性皮膚骨膜症は1935年にTouraineにより病気の全体的な内容が明らかにされ、3つの型に分類されました。現在もこの分類が用いられています。

主に現れる症状は

皮膚肥厚

皮膚が厚くなりしわが深くなる。
主におでこ、頭皮(脳回転状頭皮)に現れます。

ばち状指

爪と骨が結合する部分の皮膚組織が増えて、指先がふくらみ、爪の付け根の角度がなくなった状態。

骨膜性骨肥厚

おもに長管骨(腕や脚の部分の細長い骨)の外側の硬い部分(骨皮質)が厚くなってしまった状態。




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脳回転状頭皮

頭の皮膚が厚くなり、脳のようなシワが出来た状態。


肥厚性皮膚骨膜症の3つの型

【完全型 complete form】

皮膚肥厚、ばち状指、骨膜性骨肥厚、脳回転状頭皮などのすべての症状がある。

【不完全型 incomplete form】

上記(完全型)から、脳回転状頭皮を除いた症状がある。

【初期型】

骨変化が欠如、または軽度の皮膚肥厚のみ。

肥厚性皮膚骨膜症の多くの症例では思春期に発症し、10数年進行した後に症状が安定します。

合併症

肥厚性皮膚骨膜症はさまざまな合併症がみられるのが特徴です。

2011年、肥厚性皮膚骨膜症に関する研究班により初の全国患者調査が実施されました。

研究班が作成した病気の症状に関する詳しいアンケートについて医療機関から43件の回答があり、そのうち重複例などを除いた33例について合併症の頻度が調査されました(括弧内=該当症例数 / 無回答を除いた総数 x 100%)。

<皮膚症状>

脂漏・油性光沢(69%)、ざ瘡(65.5%)、多汗症(34,5%)、脂漏性湿疹(16.7%)

<関節症状>

関節痛(51.7%)[運動時関節痛(30.3%)、安静時関節痛(9.1%)]、関節腫脹(42.4%)、関節水腫(24.2%)、関節の熱感(9.1%)、骨折歴(6.3%)

<その他>

貧血(18.2%)、発熱(15.6%)、胃・十二指腸潰瘍(9.4%)、低カリウム血症(9.1%)、自律神経症状(9.1%)、易疲労性(6.1%)、粗毛症(3%)、思考力減退(3%)、頭蓋骨癒合不全(3%)